尿素循环 - 维基百科，自由的百科全书

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尿素循环（Urea cycle），也称鳥氨酸循环（Ornithine cycle）是许多哺乳类动物的一个生物化学反应过程，由氨（NH₃）生成尿素（(NH2)₂CO）。尿素循环将高毒性氨转化为尿素排泄^[1]。这是人们第一个发现的代谢循环（汉斯·克雷布斯（Hans Krebs）和Kurt Henseleit于1932年发现），比三羧酸循环的发现还早五年。

尿素循环学说是1932年，由汉斯·阿道夫·克雷布斯等人通过鼠肝切片体外试验结果提出的。後來为赖特纳等人的完善。

在哺乳动物中，尿素循环主要发生在肝脏中，而小範圍发生在肾脏中。但在鸟类和陆生蜥蜴中，转换得出的产物却是尿酸。鱼类并不需要转换氨，它们的身体直接与水接触，通过简单的扩散即可实现氨的清除。

尿素的生成场所是肝细胞（Hepatocyte）。循环一部分发生在线粒体內，另一部分发生在細胞質内，因此过程中需要转运。

功能[编辑]

生物通常不能迅速方便的除去氨，必須將其轉換為一些其他物質，如尿素或尿酸，它們毒性更小。尿素循环反应将含氮的代谢产物，主要是將毒性較強的氨，转为較為無害的尿素或尿酸，前者会通过肾随尿液排出。尿素循环的不足发生在某些遗传性疾病（遗传性代谢缺陷），并且发生在肝功能衰竭。肝功能衰竭的结果是含氮废物，主要是氨的积累，从而导致肝性脑病。

反应[编辑]

尿素循环包含五个反应：2个在线粒体中，3个在细胞质中。循環轉換兩個氨基（分别來自氨和天冬胺酸）和一個来自HCO₃⁻的碳原子，消耗四個“高能”磷酸鍵（3ATP水解成2ADP和1AMP），產生相對無毒的代谢產物尿素经尿排出体外。

鳥氨酸是這些碳和氮原子的載體。

尿素循环反应

因此，尿素循環的總方程式為：

• NH₃ + CO₂ + 天冬氨酸 + 3 ATP + 2 H₂O → 尿素 + 延胡索酸 + 2 ADP + 2 P_i + AMP + PP_i

因為延胡索（fumarate）是通過從天冬氨酸（aspartate）除去NH₃（by means of reactions 3 and 4）, 而且 PP_i + H₂O → 2 P_i，方程式可如下簡化：

• 2 NH₃ + CO₂ + 3 ATP + H₂O → 尿素 + 2 ADP + 4 P_i + AMP

线粒体内的级联反应[编辑]

产物是氨基甲酰磷酸，它将作为循环胞浆部分的原料。但线粒体膜上并不存在将它运输到胞浆的转运蛋白，所以氨基甲酰磷酸会通过鸟氨酸-瓜氨酸的转化，达到离开线粒体到达胞浆的目的。

这两种氨基酸都是非蛋白质alpha-L-氨基酸。两者的区别正是一个氨基甲酸残基。氨基甲酰磷酸脱磷酸候会被转到鸟氨酸上，产物是瓜氨酸。催化的酶是氨甲酰基转移酶（Ornithin-Carbamoyl-Transferase）。

瓜氨酸会通过瓜氨酸转移酶到达胞浆。

胞浆内的级联反应[编辑]

瓜氨酸在胞浆会与天冬氨酸反应生成精氨基琥珀酸，催化的酶是精氨基琥珀酸合酶，反应消耗ATP。

精氨基琥珀酸分解成为延胡索酸和精氨酸，催化的酶是精氨基琥珀酸裂解酶。

在最後一步反应中，精氨酸酶催化精氨酸到鸟氨酸的反应。反应中消耗一分子水。

参考文献[编辑]

外部链接[编辑]

• The chemical logic behind the urea cycle（engl.）

查 论 编 代谢地圖 卡爾文 循環 光呼吸 磷酸 戊糖 途徑 三羧酸 循環 乙醛酸 循環 尿素 循環 脂肪酸 合成 脂肪酸 延長 β-氧化 過氧化物酶體 β-氧化 糖原分解 糖原生成 糖解 作用 糖質新生 丙酮酸 脫羧 發酵 解酮 作用 生酮 作用 糖質新生來源 C3 / C4 / CAM 碳攝入 光反應 氧化磷酸化 氨基酸 去胺作用 檸檬酸 穿梭 α-氧化 類固醇生成 甲羥戊酸途徑 8 磷酸甲基赤藓醇途徑 莽草酸 途徑 轉錄 & 複製 轉譯 蛋白酶解 糖基化 嘌呤 合成 嘧啶 合成 糖酸 多醣 單醣 磷酸肌醇 氨基糖 核苷酸糖 磷酸己糖 磷酸丙糖 甘油 磷酸甘油酸 磷酸戊糖 磷酸丁糖 丙醯輔酶A 琥珀酸 乙醯輔酶A 磷酸戊糖 3-磷酸甘油酸 乙醛酸 光系統 丙酮酸 乳酸 乙醯 輔酶A 檸檬酸 草醯乙酸 蘋果酸 延胡索酸 琥珀醯 輔酶A α-酮戊二酸 酮體 電子傳遞鏈 絲胺酸 丙胺酸 支鏈 胺基酸 天冬胺酸 精氨基 琥珀酸 高絲氨酸 & 賴胺酸 穀胺酸 & 脯胺酸 精胺酸 穀氨醯胺 肌酸 & 多胺 生酮 & 生糖 胺基酸 胺基酸 莽草酸 芳香族氨基酸 & 組胺酸 抗壞血酸 (維生素C) δ-氨基乙醯 丙酸 膽色素 血基質 維生素B12 部分 維生素B 維生素D 視黃醇 (維生素A) 醌 (維生素K) & 生育酚 (E) 輔因子 維生素 & 金屬蛋白 抗氧化劑 PRPP 嘌呤 嘧啶 核苷酸 核酸 蛋白質 醣蛋白 & 蛋白聚醣 葉綠素 磷酸甲基赤藓醇 甲羥戊酸 乙醯 輔酶A 聚酮 IPP 類萜 & 類胡蘿蔔素 (A) 膽固醇 膽汁酸 甘油磷脂 甘油酯 脂醯 輔酶A 脂肪酸 鞘糖脂 鞘脂 蠟 多不飽和 脂肪酸 神經遞質 & 甲狀腺激素 類固醇 大麻素 類花生酸 代謝途徑地圖 - 按下任何藍鏈以導向去相應條目 單線途徑：存在於大部分物種的代謝途徑 - 雙線途徑：不存在於人類的代謝途徑 （存在於植物、原核生物等） 橙色：醣類代謝 紫色：光合作用. 紅色：呼吸作用 粉色：信號傳遞 藍色：氨基酸代謝 灰色：維他命及輔因子代謝 啡色：核苷酸及蛋白質代謝 綠色：脂肪酸代謝

查 论 编 尿素循环 代谢途径
L-瓜氨酸 氨甲酰磷酸 L-鸟氨酸 磷酸 L-天冬氨酸 尿素 + 腺苷三磷酸 焦磷酸 + 腺苷一磷酸 水 L-精氨基琥珀酸 延胡索酸 L-精氨酸