Энцефалоцеле — Википедия

Энцефалоцеле
Затылочное энцефалоцеле
МКБ-11	LA01
МКБ-10	Q01
МКБ-10-КМ	Q01.8, Q01.1, Q01.2, Q01.0 и Q01.9
МКБ-9	277.2
DiseasesDB	29394
MeSH	D004677
Медиафайлы на Викискладе

Энцефалоцеле (черепно-мозговая грыжа) – это врожденный дефект развития нервной трубки, характеризующийся частичным отсутствием слияния костей свода или основания черепа и пролабированием части мозга или оболочек через дефекты. Часть мозга, расположенная экстракраниально, обычно покрыта кожей или тонкой мембраной. Черепно-мозговые грыжи чаще всего располагаются в затылочной области. Распространенность затылочного энцефалоцеле выше в странах Западного полушария, в то время как передние черепно-мозговые грыжи чаще встречаются в Юго-Восточной Азии. В среднем с энцефалоцеле рождается 1 ребенок на 10 000 детей. У девочек чаще встречаются задние энцефалоцеле, у мальчиков – передние черепно-мозговые грыжи.

История[править | править код]

В 1855 г. финский врач К.Б. Местерсон впервые описал врожденный порок развития, характеризующийся пролабированием части мозга и его оболочек через дефект передних отделов черепа, и классифицировал порок в зависимости от расположения черепно-мозговой грыжи: назофронтальная, назоэтмоидальная и назоорбитальная грыжи. Первым крупным научным трудом на эту тему стала его монография, в которой передние черепно-мозговые грыжи были впервые классифицированы в зависимости от содержимого грыжевого мешка на менингоцеле и энцефалоцеле.

Этиология и патогенез[править | править код]

Закрытие нейроэктодермы для формирования нервной трубки начинается на 22 день гестации в нескольких местах вдоль нервной пластинки и затем идет в двух направлениях к передней и задней нейропорам, в 25-26 и 27-28 дни соответственно. Череп образуется из параосевой мезодермы, покрывающей передний мозг. Клетки, полученные из нервного гребня, формируют эту мезенхимальную ткань, которая разовьется в хрящевой нейрокраниум (хондрокраниум) в основании черепа. Окружающие конечный мозг пузырьки мезенхимы образуют мембраны неврокраниума, из которого сформируется хрящевой череп. Естественное развитие неврокраниума и мозга требует нормальной последовательности в процессе нейруляции. Лицевой череп происходит из жаберных дуг между 4-8 неделями беременности. Нарушение схождения жаберных дуг и хрящевого и перепончатого черепа приводит к образованию базального энцефалоцеле. Энцефалоцеле были расценены как дефекты нервной трубки, и предполагается, что их происхождение зависит от первичного дефекта черепной нейруляции. Если бы это имело место, то серьезные кожные и нервные структурные аномалии встречались бы при всех энцефалоцеле. Текущие гипотезы рассматривают энцефалоцеле как дефект закрытия нервной трубки, основываясь на результатах исследований искаженной, но относительно хорошо сохранившейся мозговой цитоархитектоники. Большинство авторов полагает, что первичная аномалия при большинстве энцефалоцеле состоит из дефектного перемещения мезодермы между нейроэктодермой и кожной эктодермой. Причины большинства энцефалоцеле неизвестны. Они могут быть единичными, семейными, экологического и генетического происхождения. Энцефалоцеле были получены экспериментально под воздействием облучения, при избытке витамина А, антагонистов фолиевой кислоты и недоедания. У людей энцефалоцеле были зарегистрированы после воздействия противоэпилептических препаратов (фенитоин, примидон, вальпроат и карбамазепин), варфарина, гипертермии, вирусных инфекций и материнского сахарного диабета. С цефалоцеле могут быть связаны синдромы Меккеля-Грубера, Кноблох, Walker-Warburg, Жубера, Восс, диссегментарная карликовость, криптофтальм и амниотические синдромы.^[1]

Классификация[править | править код]

Цефалоцеле классифицируются по содержимому грыжевого мешка, по локализации:

По содержимому грыжевого мешка:

• Менингоцеле — форма, при которой оболочки мозга (мягкая и паутинная) выбухают в имеющийся костный дефект. Твердая мозговая оболочка, не принимая участия в образовании грыжевого выпячивания, прикрепляется к краям дефекта кости со стороны полости черепа. Грыжевое выпячивание флюктуирует (за счёт ликвора), просвечивает, при пункции спадается. Кожа над ним истончена, синюшна.
• Менингоэнцефалоцеле — истинная черепно-мозговая грыжа. При этом в имеющийся дефект черепа происходит выпячивание не только оболочек, но и вещества головного мозга. Клинически отмечается отчетливая пульсация грыжевого выпячивания. Очаговая неврологическая симптоматика будет зависеть от локализации грыжи и степени вовлечения в процесс мозговой ткани.
• Энцефалоцистоцеле — наиболее тяжелая форма, при которой содержимым грыжевого мешка является мозговое вещество с частью расширенного желудочка мозга. В тяжелых случаях мозговые грыжи сопровождаются микро- и гидроцефалией.

По локализации:

• Передние — локализуются в местах эмбриональных щелей — у корня носа, у внутреннего края глазницы (обусловлен дефектом решётчатой кости — частота 84%).
• Сагиттальные — у свода черепа.
• Задние — располагаются в области затылочного отверстия.
• Базилярные — дефект локализуется в области передней или средней черепной ямки, грыжевое содержимое выступает в полость носа или ротовую полость (редкая форма)^[2].

Примечания[править | править код]

Литература[править | править код]

• Горев В.В., Колтунов И.Е., Выхристюк О.Ф., Горбунов А.В., Васильева О.Ю., Хасанова К.А., Ерохина А.В., Лившиц М.И., Левов А.В., Лебедева С.Ю. Гигантская лобно-орбитальная черепно-мозговая грыжа: результаты нейровизуализации до и после операции // Лечебное дело. — 2022. — № 1. — doi:10.24412/2071-5315-2022-12484.